Menu
Los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC) son el tipo de tumor sólido más frecuente en la edad pediátrica y se localizan con mayor frecuencia en el cerebelo y el tronco del encéfalo, aunque también pueden estar localizados en los hemisferios o ventrículos cerebrales.
Dentro de los tumores cerebrales existen diversos tipos teniendo algunos un comportamiento más benigno que otros y eso variará según el tipo histológico o celularidad del tumor. Histológicamente el tumor más frecuente es el astrocitoma pilocítico, aunque otros tumores propios de la edad pediátrica son el meduloblastoma, el ependimoma o los tumores gliales.
Clínicamente se pueden manifestar de diversas maneras y esto variará en función del tipo, la edad del paciente y la localización. En niños mayores de 2 años y adolescentes se suelen manifestar con la aparición de cefalea, náuseas, vómitos, crisis epilépticas, alteraciones de la visión, problemas para caminar, alteraciones de la memoria, etc. Por el contrario, en niños menores de 2 años la clínica suele pasar más desapercibida ya que los neonatos tienen cráneos más flexibles y suturas permeables que permiten crecimientos tumorales significativos sin aparición de síntomas.
En general el manejo y tratamiento de los tumores cerebrales en la edad pediátrica es bastante diferente del tratamiento en adultos por lo que es muy importante la valoración y experiencia de un neurocirujano pediátrico. El tratamiento quirúrgico juega un papel clave ya que una resección completa o casi completa seguida de tratamientos complementarios cuando están indicados puede conseguir la curación de muchos pacientes. En el momento de la cirugía es conveniente una buena preparación anestésica con buenos accesos vasculares y una correcta colocación del paciente protegiendo superficies de apoyo y fijando la cabeza para obtener una mayor precisión quirúrgica. También es importante el uso de sistemas de navegación, microscopios quirúrgicos o sistema de aspiración ultrasónicos que faciliten el procedimiento.
El astrocitoma pilocítico es el más frecuente en la infancia y representa la mitad de los tumores del SNC. Se caracterizan por ser tumores de bajo grado, ocurren en las dos primeras décadas de la vida y la localización más frecuente es el cerebelo. En las pruebas de imagen suelen ser lesiones nodulares asociadas a un quiste con una periferia o halo que capta contraste tras su administración. Son los tumores de mejor pronóstico ya que si se realiza una extirpación completa la supervivencia es del 90-100%.
El meduloblastoma es el tumor maligno más frecuente en la edad pediátrica con una incidencia del 15-20%. Es más frecuente en la primera década de la vida teniendo un pico de incidencia entre los 3-4 años y los 8-10años con predominio del sexo masculino. Suelen localizarse en el vermis cerebeloso y en algunas ocasiones pueden estar asociados a algunos síndromes genéticos. Existen diversos tipos moleculares con mejor o peor pronóstico por lo que es importante su estudio ya que cada vez existen más ensayos clínicos y terapias para su tratamiento. El tratamiento quirúrgico de estos tumores tiene dos objetivos, el tratamiento de los síntomas secundarios como la hidrocefalia y la resección tumoral que debe ser lo más radical posible ya que pacientes con resecciones subtotales pueden tener un peor pronóstico.
El ependimoma es un tumor relativamente infrecuente, pero es otro de los tumores de la edad pediátrica que se suele localizar con mayor frecuencia en la fosa posterior (IV ventrículo). Suelen tener una predominancia en varones con una media de edad de 5 años. En las pruebas de imagen son lesiones del IV ventrículo con extensión a cisternas subaracnoideas por lo que pueden producir diseminación a través del SNC. El tratamiento quirúrgico ideal es la resección quirúrgica completa siempre y cuando sea posible dada la cercanía con estructuras nerviosas cuya lesión pueda producir secuelas neurológicas irreversibles.