Menu
La patología vascular cerebral en la edad infantil es infrecuente, sin embargo, dado que muchas veces causan sangrados cerebrales, lo que se conoce como ictus hemorrágico, son causa de una importante mortalidad y morbilidad. Las malformaciones arteriovenosas son lesiones vasculares de alto flujo, es decir, por las que circula sangre a alta velocidad, en las que existe una comunicación anormal entre las arterias y las venas del cerebro con un tejido interpuesto que se denomina nido. El 50% de los ictus hemorrágicos en niños se debe a la ruptura de una lesión de este tipo. Otras veces se llega al diagnóstico por la aparición de crisis epilépticas e incluso se pueden diagnosticar de forma casual durante el estudio de otros síntomas o patologías. Otras patologías vasculares que se pueden ver en niños son las malformaciones cavernomatosas o cavernomas, y también aneurismas cerebrales o fístulas arteriovenosas directas, si bien estas últimas son raras en la edad pediátrica.
Los cavernomas son otro tipo de malformaciones vasculares, de bajo flujo en este caso, que se pueden localizar en el cerebro, el cerebelo, el tronco del encéfalo y la médula espinal. En general son únicos, aunque no es infrecuente el hallazgo de lesiones múltiples, muchas veces relacionados con formas familiares (causa genética). Pueden ser asintomáticos o volverse sintomáticos mediante sangrados habitualmente de pequeño tamaño, siendo en estos casos los síntomas más típicos la cefalea y las crisis epilépticas.
En cualquier caso, el hallazgo de una malformación vascular en niños, sobre todo si es de alto flujo, implica la necesidad de una valoración altamente especializada y multidisciplinar entre neurocirujanos, neurorradiólogos, neuropediatras, anestesistas, intensivistas y radioterapeutas entre otros para establecer el plan de tratamiento más adecuado en cada caso, que puede variar entre la observación, la cirugía, la radiocirugía, el tratamiento endovascular o una mezcla de los anteriores.
Los ictus isquémicos son eventos que ocurren por una falta de riego sanguíneo adecuado en una zona concreta del cerebro. Al igual que los ictus hemorrágicos son raros en niños y pueden tener múltiples causas. Desde el punto de vista quirúrgico tiene importancia el síndrome de Moyamoya que es una enfermedad que afecta sobre todo a la arteria carótida interna tras su entrada en el cráneo y en la que se produce un estrechamiento progresivo de dicha arteria con una disminución del flujo sanguíneo cerebral y que puede desembocar en infartos cerebrales. Como consecuencia se desarrolla una red de circulación sanguínea colateral que intenta paliar la falta de riego sanguíneo, si bien muchas veces es insuficiente. Puede aparecer de forma aislada (enfermedad de Moyamoya) o asociarse a otros problemas de salud (síndrome de moyamoya) entre los que destaca un tipo de anemia que se denomina anemia de células falciformes.
El diagnóstico se establece mediante estudios de imagen como la angiografía por resonancia magnética (RM) y la angiografía por sustracción digital, que es la prueba de elección para la confirmación diagnóstica. El tratamiento está indicado en el síndrome/enfermedad Moyamoya isquémico con síntomas progresivos y tiene el objetivo de mejorar la circulación sanguínea cerebral con técnicas de revascularización. Esta revascularización puede ser directa, lo que se conoce como bypass cerebral o indirecta, que consiste en movilizar tejidos vascularizados y ponerlos en contacto con la superficie cerebral del paciente para que se desarrolle con el tiempo una red vascular nueva eficiente. La técnica indirecta más utilizada en niños es la sinangiosis pial y ofrece en general muy buenos resultados con pocas complicaciones.