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La malformación de Chiari engloba un grupo heterogéneo de trastornos congénitos que se caracterizan por la presencia de anomalías anatómicas del cerebelo, el tronco del encéfalo y la unión craneocervical con desplazamiento caudal de las estructuras cerebelosas. Existen diferentes tipos, pero la que tratamos de forma más habitual es la Malformación de Chiari tipo I.
La malformación de Chiari tipo I consiste en el descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magno que es un orificio localizado en la base del cráneo a través del cual se establece la continuidad del encéfalo con la médula espinal.
Un 15-30% de los pacientes con este tipo de malformación cursan de forma asintomática pero el resto pueden presentar desde síntomas más leves como son la cefalea (asociada a sobreesfuerzos o a algunos procesos como la tos o el estornudo), cervicalgias y mareos; otros síntomas son la aparición de parestesias o sensación de adormecimiento en ambos brazos o piernas, disartria o dificultad para emitir lenguaje, dificultad en la deglución, apneas del sueño y otros síntomas o complicaciones asociadas como son la hidrocefalia, la siringomielia o asociación de alteraciones en la unión craneocervical que precisan de cirugías más complejas.
El tratamiento quirúrgico está indicado en pacientes sintomáticos y está encaminado a realizar un aumento del compartimento de la fosa posterior para restablecer el flujo de LCR y evitar la compresión a nivel del tronco encefálico y la medula espinal.