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Las suturas craneales son las uniones que existen entre los huesos de la bóveda del cráneo y que permiten el crecimiento de la cabeza de los bebés en los primeros años de vida, motivado por el crecimiento cerebral. El cierre precoz de una o varias suturas craneales se denomina craneosinostosis y tiene varias consecuencias negativas. La primera y más evidente es que el cráneo no puede crecer por la zona de la sutura que ha cerrado y por tanto para crecer usará el resto de las suturas “sanas”. Esto da lugar a una deformación progresiva y significativa del cráneo del bebe afectado, que puede afectar también a otras estructuras como las órbitas o los pabellones auriculares, en función de la sutura afectada. Por otro lado, el cierre de suturas puede ocasionar una presión indebida sobre el cerebro que no tiene espacio para desarrollarse, sobre todo cuando se afecta más de una sutura.
La mayoría de las veces las craneosinostosis son un fenómeno aislado, sin una causa conocida y con afectación de una sola sutura. En otras ocasiones pueden formar parte de enfermedades genéticas, como son el síndrome de Crouzon, Apert o Pfeiffer entre otros, con afectación de múltiples suturas y malformaciones asociadas en otros órganos o sistemas.
Las principales suturas de la bóveda craneal son la sutura metópica, que separa los dos huesos frontales, la sutura sagital, que separa los dos huesos parietales entre la fontanela anterior y la fontanela posterior, la sutura coronal, que separa los huesos frontales de los parietales (una en cada lado) y la sutura lambdoidea, que separa los huesos parietales del hueso occipital (una en cada lado). Cada sutura se relaciona con una deformidad del cráneo específica:
El diagnóstico se realiza en la mayoría de las veces mediante la exploración física. Una valoración por un especialista con experiencia no sólo sirve para establecer el diagnóstico diferencial entre una craneosinostosis y una deformidad postural, sino también para determinar la sutura afectada en base al patrón característico de cada tipo de craneosinostosis. El diagnóstico se suele confirmar mediante una tomografía con reconstrucción tridimensional (TD3D) con protocolos de irradiación de baja dosis adaptados a niños, que permite además de identificar la sutura afectada, descartar anomalías asociadas en el cerebro y planificar la intervención quirúrgica.
El tratamiento de las craneosinostosis es quirúrgico. Por un lado, se busca corregir la deformidad craneal/facial de los niños y por otro evitar el deterioro neurocognitivo que se puede desarrollar por una hipertensión intracraneal no tratada. Cuando el diagnóstico se realiza en las primeras semanas de vida solemos optar por tratamientos mínimamente invasivos que buscan extirpar la sutura afectada mediante incisiones pequeñas y con la ayuda de un sistema endoscópico. Posteriormente se completa el tratamiento con una ortesis craneal hecha a medida (casco) que se lleva en los meses posteriores a la intervención. Esta técnica denominada “suturectomía endoscópica” se suele aplicar en los primeros 3-4 meses de vida, aunque se puede considerar hasta los 6 meses si la deformidad es leve o moderada. Cuando el diagnóstico se realiza de forma más tardía solemos optar por procedimiento de remodelación craneal abierta, que básicamente consisten en remodelar el hueso de los pacientes mediante una serie de cortes u osteotomías y recolocarlos en la forma deseada. Con frecuencia se utilizan técnicas avanzadas de planificación prequirúrgica para optimizar el resultado estético final. Si bien estas cirugías son más agresivas, las complicaciones postquirúrgicas son mínimas en equipos con experiencia.
En cualquier caso, las craneosinostosis son patologías que necesitan tratamiento quirúrgico, y cuyo resultado es muy bueno si se establece un diagnóstico adecuado y un plan de tratamiento personalizado adaptado a la edad del paciente y al tipo y grado de deformidad.